운동 시 호흡곤란, 원인불명의 희귀병일지도

스테로이드나 세포독성약물 등의 면역억제제가 치료에 사용

 

［메디컬투데이 강연욱 기자］

예전에 주말연속극에서 여자주인공이 특발성 폐섬유화증이란 희귀병에 걸려 사랑하는 남편과 아이들을 남겨두고 죽는다는 이야기에 특발성 폐섬유화증에 대해 관심을 갖게 된 사람들이 많다. 만일 운동할 때 호흡이 곤란하거나 기침이 점점 증가한다면 ‘특발성 폐섬유화증’을 의심해 봐야 한다.

특발성 폐섬유화증이란 정상적으로 말랑 말랑한 고무풍선과 같은 폐가 어떤 원인에 의해 굳어져 버려 불기가 힘들어지거나 또는 불면 터져버리는 풍선(기흉)과 같은 상태로 변하게 되는 질환이다.

경희대병원 호흡기내과 박명재 교수에 따르면 이는 아직 까지 원인을 잘 모르는 질환이지만 발병과 관계되는 위험인자가 있는데 ▲흡연 ▲항우울제의 복용 ▲역류성 식도염 ▲만성적인 흡인 ▲중금속이나 나무가루 ▲유기용매에 노출되는 것이 있고 바이러스 감염도 위험인자로 생각되나 확인된 바는 없다.

증상으로는 운동 시 호흡곤란, 대개 가래를 동반하지 않은 기침이 서서히 증가한다. 인간의 폐는 한쪽을 제거해도 큰 불편이 없이 생활할 수 있도록 여분의 폐활량이 많기 때문에 폐섬유화증 환자들이 증세를 자각하는 경우가 많지 않다.

박명재 교수는 “진단은 환자의 병력과 더불어 폐기능검사, 흉부방사선, 고해상도 단층촬영(HRCT), 기관지내시경이나 비디오 흉강경을 이용한 조직검사등이 정확한 진단을 하는데 필요한 검사들”이라고 말했다.

이어 “치료는 면역억제제가 주로 사용되는데 스테로이드나 세포독성약물 또는 항성유화약물들을 사용할 수 있는데 스테로이드가 우선 사용된다. 이런 약물치료로도 반응이 없으며 점차 진행하는 경우는 폐이식을 고려해 볼 수 있다”고 설명했다.

박 교수는 “폐섬유화증이 진행돼 저산소증이 발생하면 보조적으로 재택산소요법을 시행해 삶의 질을 높이고 증상의 악화를 경감시킬 수 있다”고 덧붙였다.

 
메디컬투데이 강연욱 기자(dusdnr1663@mdtoday.co.kr)