‘로렌조 오일’ 환자만 50만명…지원 못 받는 환자 부담만 눈덩이

［메디컬투데이 남연희 기자］

로렌조 오일 병으로도 불리는 ‘부신백질이영양증(ALD)’. 긴사슬지방산이 분해되지 못하고 세포에 쌓이는 병으로 국내 약 50명의 환자가 있다.

뇌에 염증이 생기고 시력 청력 상실, 전신마비 등의 증상을 동반하며 심하면 사망에 이를 수 있지만 현재까지 마땅한 치료제가 없는 상황이다.

5∼10세 사이에 발병하는 ‘소아형’은 첫 증세가 나타난 지 6개월 만에 시력과 청력을 잃고 2년 내 식물인간이 된 후 결국 사망하게 된다.

소아기에 발병한 경우 증세는 급속히 진행하는 행동장애와 지각력장애를 보이며 사지의 경직, 연하곤란(음식물 삼키기가 곤란한 상태) 및 전신마비가 점차 진행된다. 병의 경과 중에 심한 경련을 보일 수 있으며 증상을 보인 지 수 년 내에 사망하게 된다.

반면 30세를 전후해 발병하는 경우는 증세가 비교적 가벼운 것으로 알려져 있는데 사지에 감각 및 운동신경 장애가 관찰되며 병의 경과가 느린 것으로 알려져 있다.

신경증상과 더불어 부신기능부전 증상을 보이는 경우는 전신무력감, 피부에 색소 침착으로 전신의 피부가 검게 변할 수 있으며, 심하거나 스트레스를 받는 경우에는 구토 및 의식소실을 보이기도 한다.

식이요법인 ‘로렌조 오일’이 신경세포를 파괴하는 긴사슬지방산의 생성을 억제하는 데 일부 효과가 있는 것으로 알려져 있다.

로렌조 오일은 부신백질이영양증에 걸린 아들 로렌조를 살리기 위해 의학적 지식이 전혀 없던 부모가 직접 개발한 특수의료용도 식품으로 이들 부부의 이야기는 지난 1992년 ‘로렌조 오일’이란 영화로 개봉되기도 했다.

하지만 로렌조오일은 정부의 지원 대상에서 제외돼 있다.

이렇다보니 1병에 20만원을 부담해야 하는 환자들에게 그 부담은 더 크다. 매월 3~4병을 복용해야하는 환자들에게는 더 그렇다.

한 환우회 관계자는 “아직까지 로렌조 오일 구입 시 정부 지원이 없는 실정이다. 환자 부담은 늘어가고 이를 감당할 능력도 줄고 있는 환자들이 대부분이다”라고 토로했다.

 
메디컬투데이 남연희 기자(ralph0407@mdtoday.co.kr)