선천성 심장병, 조기 치료 하지 않으면 50% '1세 넘기기 힘들어'

1000명 출생아 중 8명 빈도

 

［메디컬투데이 남연희 기자］

선천성 심장병은 1000명 출생아 중 8명의 빈도로 비교적 흔하게 발생한다. 간혹 염색체 질환이나 유전자 질환과 동반하여 나타나기도 하지만 대부분의 경우는 그 원인을 알 수 없다.

2010년 대한흉부외과학회의 수술자료에 의하면 우리나라에서 연간 약 3000례의 선천성심장병 수술이 시행된다고 한다.

특히 지난 20여년 간 괄목할만한 발전이 있었는데, 이는 수술 후 사망률 감소와 조기 완전교정술로 요약할 수 있다.

수술 전후의 병태생리에 대한 이해, 조기 진단으로 인한 술전 관리, 수술 중 심폐기 운용 및 술후 관리 등의 발전과 함께 수술성적이 향상되었으며, 대부분의 질환에서 영아기에 완전교정을 함으로써 여러 차례의 고식적 수술을 피하고, 완전교정 전에 발생할 수 있는 합병증을 줄일 수 있었다. 많은 선천성 심장병에서 사망률과 술후 합병증의 발생이 급격히 낮아졌다.

선천성 심장기형은 아직 예방할 수 있는 질환이 아니며 증상을 지니고 있는 심질환 환아는 조기에 진단 및 치료를 하지 않으면 50%에서 1세를 넘기기 힘들다. 그러나 조기 진단 및 적절한 치료를 신생아 및 영아 시기에 시작하면 95%이상이 완전 교정이 가능하며 장기 생존이 가능하다.

심장질환을 가진 신생아 및 영아가 보이는 증상으로는 청색증, 호흡곤란, 심부전 증상, 수유곤란, 심잡음 등이 있다. 청색증은 입술, 귓볼, 팔다리 끝 등의 점막조직 및 피부가 얇은 곳이 암청성을 띄며 심하게 되면 온몸이 푸르게 변한다.

피부가 검은 경우에는 명확하게 관찰하기가 어려울 수 있다. 호흡곤란은 다호흡, 함몰호흡으로 나타나는데 얌전히 있는 아이에서 분당 60~70 회 이상의 호흡수를 보이면 호흡 곤란을 의심해야 한다.

호흡곤란이 심해지면 흉골 및 늑골사이 등이 호흡 시 함몰되며 호흡 시 가르랑 거리는 소리가 들리게 된다. 심부전 증상으로는 사지 부종이 생기고 간이 크게 만져지며, 빈맥 및 흉부사진에서 심비대 등이 관찰된다.

심장질환이 있는 신생아에게서는 젖 빠는 힘이 약하고 쉽게 피로해 진다. 따라서 젖을 빨기 힘들어 하고 수유후 금방 잠드는 경우가 있다. 깨어 있다 하더라도 10~20 분 간격으로 짜증을 내며 금방 젖을 찾지만 조금밖에는 수유할 수 없다.

삼성서울병원 심장외과 전태국 교수는 “수술시기와 방법은 심기형의 정도, 청색증 및 심부전 등 증상의 발현시기에 따라서 결정된다. 일반적으로 경한 선천성 심기형은 신생아기나 영아기에는 수술의 적응으로 삼지 않으며, 대부분 유아 및 소아기에 수술이 권장되나 근래에는 조기수술이 강조되고 있다”고 말했다.

이어 전 교수는 “특히 복잡 선천성 심기형의 경우 만성 압력 및 용적과부하, 산소결핍증 등으로 회복불능의 심근 상태나 만성 심부전으로 인한 좌심실부전, 심근 손상 등이 유발될 수 있고 폐동맥 고혈압이 장기간 지속되면 폐쇄성 폐혈관질환이 유발될 수 있으므로 이러한 환자에서는 조기수술이 더욱 강조 되고 있다”고 덧붙였다.

증상을 나타나는 심방중격결손은 수술의 적응이 되며, 증상이 없어도 심에코상 우심실이 늘어나거나 심도자 검사시 폐장으로의 혈류가 많은 경우 수술의 적응이 된다. 수술시기는 일반적으로 증상이 없거나 심하지 않은 경우에는 4~5세가 적절한 시기로 받아들여지고 있다.

그러나 최근 유아기에서의 수술성적의 향상으로 인하여 4~5세까지 기다리는 것에 대한 타당성이 없으며, 오히려 우심실 용량과부하의 지속 시일이 갈수록 해로운 영향이 있기 때문에 1~2세에 시행하는 것을 선호한다. 증상이 있는 경우에는 진단 즉시 수술을 시행한다.

심실중격결손의 경우, 생후 3개월 이내의 영아에서 심한 심부전이나 호흡곤란 증상이 있으면 즉시 수술해 준다. 생후 3개월 이상에서도 심한 증상이 있거나 유의한 성장부전을 보이거나 폐혈관저항의 증가가 있는 경우에는 즉시 수술을 시행한다.

전태국 교수는 “생후 6개월이 지난 영아에서 계속 큰 결손이 있는 경우에는 자연폐쇄가 드물기 때문에 폐혈관질환을 예방해주기 위하여 적절한 시기에 수술을 해준다. 중등도 크기의 결손을 가진 대부분의 환아에 있어서는 폐동맥고혈압이나 폐혈관저항의 증가가 심하지 않은 상태이다”라고 설명했다.

이어 전 교수는 “이러한 경우에는 약 4~5세까지 기다려서 크기의 변화가 없으면 수술을 시행한다. 최근에는 1-2세에 조기 수술을 시행하여 정상적인 성장을 도모한다. 크기가 작은 결손은 일반적으로 수술의 적응이 되지 않는다. 일부 동맥하형의 경우에는 대동맥판폐쇄부전증 등의 합병증이 생길 가능성이 높기 때문에 결손이 작아 보이더라도 5세 이전에 수술을 시행한다. 만일 대동맥 확장기잡음이 들리면 즉시 수술을 시행한다”고 말했다.

 

메디컬투데이 남연희 기자(ralph0407@mdtoday.co.kr)