변이형CJD 병원체 영-프 공통

파리 - 프랑스국립보건의학연구소(INSERM) 장 필립 브란델(Jean-Philippe Brandel), 스테파니 하이크(Stephane Haik) 박사팀은 영국과 프랑스의 공동 연구를 통해 양국의 변이형 크로이츠펠트야콥병(vCJD)의 병원체 프리온은 같으며 2차 감염, 특히 수혈 후 감염위험이 같다고 Annals of Neurology에 발표했다.   영국 프랑스 대규모 공동조사   vCJD는 1996년 영국에서 처음 보고됐으며 그 후에도 종양의 대부분이 이 나라에서 확인되고 있다. 영국소해면상뇌증(BSE)의 주요 유행지역이기도 하다.   영국에서는 최근 수혈 후 2차 감염으로 이 질환이 발병할 위험이 높아진 것으로 확인됐다. 이러한 위험은 환자의 림프계 조직에서 특정 프리온 원이 복제돼 발생하는 것이다.   프랑스는 영국에 이어 2번째로 위험이 높은 나라다. 브란델 박사팀은 양 국가에서 발생한 vCJD가 공통의 병원체 프리온에 의한 것이라는 가설을 증명하기 위해 영국 프랑스 양 국가의 vCJD환자의 신경병리학적·임상적·생화학적 데이터를 비교했다.   프랑스 환자 23례와 영국 환자 162례의 데이터를 검토한 결과, 임상소견, 진행에 필요한 시간, 뇌병변, 림프계조직에서의 복제, 침습된 생체에 축적된 이상 프리온 단백질의 생화학적 지견에서 양 국가 간에 차이가 없는 것으로 나타났다.   임상데이터와 유전자형 일치   영국과 프랑스의 유행 상황과 양 국민의 영국산 쇠고기 위험 제품에 대한 추정 노출에 관한 공개 데이터에서 잠복기간은 약 10년인 것으로 나타났다.   모든 환자에는 프리온 단백질의 유전자에 변이는 나타나지 않았지만 유전자 코돈 129가 메티오닌(M)의 호모접합성(MM)이었다.   유럽인에서는 50%가 바린(V)과의 헤테로접합성(MV), 40%가 MM, 10%가 V의 호모접합성(VV)이다.   이번 결과는 이 질환이 양쪽 국가에서 공통 감염원에서 발생하는 동일 프리온과 관련하며 유사한 2차 감염 위험을 동반한다는 사실을 보여준다.   이 질환은 지금까지 프리온 단백질의 특정 유전자 구조, 코돈 129 메티오닌에 호모접합을 가진 사람에서만 나타났다.   그러나 쿠루병(식인 풍습으로 인해 발생하는 프리온병)과 사람 유래 성장호르몬에 의한 치료로 인한 2차적 의원형 CJD 등의 예를 고려하면 또다른 유전자형을 가진 사람에서 vCJD에 대한 감염이 확대될 가능성을 배제할 수는 없다고 한다.   (후략)

박지영 객원기자의 다른기사 보기   ⓒ 메디칼트리뷴(http://www.medical-tribune.co.kr) 무단전재 및 재배포금지 | 저작권문의